쇼그렌증후군은 일반 안구건조증과 무엇이 다르고, 안과에서는 어떻게 가려내나요?

쇼그렌증후군은 자가면역 질환(면역 체계가 자기 몸을 공격하는 병)의 하나로, 눈물샘과 침샘에 염증이 생겨 눈과 입이 함께 마르는 병입니다[18]. 미국안과학회 진료지침은 뚜렷한 눈물 부족형(수분부족형) 안구건조증 환자의 약 10%에게 일차성(다른 자가면역 질환 없이 단독으로 생긴) 쇼그렌증후군이 숨어 있다고 적습니다[1].

눈 증상과 눈 검사만으로는 일반 안구건조증과 확실히 가려지지 않습니다[2][5]. 혈액의 항SSA/Ro 항체(쇼그렌증후군에서 나타나는 자가항체) 검사와 입술 안쪽 작은 침샘의 조직검사가 진단을 가릅니다[3].

지식iN에는 이런 질문이 올라옵니다.

“눈도 건조하고 입도 마르는 증상이 있는데 쇼그렌증후군일 수 있나요? (아산 40대 후반/여) 얼마 전부터 눈이 뻑뻑하고 건조한 증상이있는데 입도 자꾸 마르는 증상이 함께 옵니다.안과에서는 안구건조증이라고 했는데입마름 증상까지 같이 오는 게 …”

“입과 눈이 너무 건조해요(계양구 50대 중반/여 쇼그렌증후군) 요즘 입이 마르고 침이 거의 나오지 않습니다.눈도 뻑뻑하고 모래 낀 느낌이 들어요.병원에서 쇼그렌증후군 의심이라며 약을 권했습니다.피로감도 심하고…”

안구건조증 자체의 검사 수치 기준은 안구건조증 검사 글에 있습니다.

안과에서 안구건조증이라고 들었는데 쇼그렌증후군일 수 있나요?

안구건조증 진단은 쇼그렌증후군을 배제하지 않습니다[2][5]. 눈물 부족형 안구건조증 환자 327명을 검사한 연구에서 38명(11.6%)이 쇼그렌증후군이었습니다[2].

존스홉킨스 건성안 클리닉 기록 220명에서는 24명(10.9%)이 일차성 쇼그렌증후군이었습니다[5]. 그 24명 중 처음 왔을 때 이미 진단을 받고 있던 사람은 8명(33.3%)이었습니다[5].

쇼그렌증후군 환자 163명을 본 다른 연구에서는 98%가 진단 전에 안구건조증 병력이 있었습니다[6]. 그 기간은 평균 10.4년이었습니다[6].

입마름이 같이 오면 쇼그렌증후군인가요?

입마름이 함께 있다고 해서 쇼그렌증후군으로 확정되지는 않습니다[1]. 다만 미국안과학회 진료지침은 뚜렷한 안구건조와 입마름 증상이 함께 있으면 쇼그렌증후군을 강하게 의심하라고 적습니다[1].

2016년 분류 기준이 “쇼그렌증후군을 의심할 눈 증상”으로 쓰는 질문은 다음 세 가지입니다[3].

1. 3개월 넘게 매일 지속되는 성가신 눈 건조가 있는가[3]
2. 눈에 모래나 자갈이 든 느낌이 반복되는가[3]
3. 인공눈물을 하루 3회 넘게 쓰는가[3]

증상이 없다고 안심할 수도 없습니다. 미국 쇼그렌재단 지침은 객관적 검사에서 분명한 안구건조가 있는 쇼그렌증후군 환자의 40%가 증상이 없었다는 보고를 인용합니다[12].

쇼그렌증후군 진단은 어떤 점수로 정하나요?

쇼그렌증후군은 2016년 미국류마티스학회와 유럽류마티스학회(ACR/EULAR) 분류 기준으로 다섯 항목의 점수를 더해 4점 이상이면 일차성 쇼그렌증후군으로 분류합니다[3]. 다섯 항목 중 둘이 안과 검사입니다[3].

안구 염색 점수는 리사민그린(녹색 염색약)으로 결막(흰자위를 덮는 막)을, 플루오레세인(노란 염색약)으로 각막(검은자위의 투명한 창)을 염색해 한쪽 눈당 최대 12점으로 매깁니다[4].

쉬르머 5.5mm 미만은 미국안과학회가 수분부족형 안구건조증 진단에 쓰는 기준입니다[1]. 5mm 이하는 쇼그렌증후군 분류 기준이 점수 항목으로 정한 값이라 두 수치는 쓰임이 다릅니다[3].

쇼그렌 건성안은 검사에서 어떻게 다르게 나오나요?

쇼그렌증후군 환자는 쇼그렌이 아닌 안구건조증 환자보다 결막과 각막 염색이 심하고, 쉬르머 값이 낮고, 증상도 심했습니다[2]. 다만 나이에 따라 쉬르머 검사의 구별력은 달라집니다[7].

2026년 비교 연구에서 각막 염색 점수는 모든 연령에서 쇼그렌증후군을 더 잘 구별했습니다[7]. 쉬르머 검사는 60세 이상에서 구별력을 잃었습니다[7].

한국의 류마티스내과에서 안과로 의뢰돼 일차성 쇼그렌증후군으로 진단된 118명 중 87명(73.7%)에 눈 침범이 있었습니다[8].

쇼그렌 건성안은 일반 안구건조증보다 눈에 더 위험한가요?

쇼그렌증후군에서는 눈물 부족에 그치지 않고 각막이 녹거나 구멍이 나는 합병증이 생길 수 있습니다[6][10].

쇼그렌증후군 환자 163명 중 22명(13%)에 시력을 위협하는 눈 소견이 있었습니다[6]. 그 22명 중 12명(55%)은 병원에 왔을 때 쇼그렌증후군 진단이 없었습니다[6].

멕시코의 대학병원급 안과병원에 의뢰된 쇼그렌증후군 환자 415명 중 113명(27.2%)에 각막 합병증이 있었습니다[10]. 각막 천공(각막에 구멍이 뚫림)은 53명(12.77%)이었습니다[10].

천공 환자 53명 중 47명(88.67%)은 처음 왔을 때 이미 구멍이 난 상태였습니다[10].

서울대병원에서 안구 쇼그렌증후군으로 추적한 929명 중 감염각막염(세균 등에 의한 각막 감염)은 18안(1.94%)에서 생겼습니다[9].

환자 2,961명 설문에서는 53%가 거의 매일 생활에 큰 영향을 주는 안구건조를 겪었습니다[11].

치료는 일반 안구건조증과 어떻게 다른가요?

쇼그렌 건성안 치료도 인공눈물에서 시작합니다[12][22]. 그 다음은 염증을 누르는 안약과 자가혈청 안약(환자 자신의 피에서 뽑은 혈청으로 만든 안약), 눈물점 폐쇄(눈물이 빠져나가는 구멍을 막는 시술)로 단계가 올라갑니다[12].

미국 쇼그렌재단 지침은 수분부족형 건성안의 중증도를 4단계로 나눠 치료를 배치합니다[12].

자가혈청 안약은 무작위시험(환자를 무작위로 나눠 비교한 시험) 5건 92명을 모은 코크란 리뷰(여러 연구를 정해진 기준으로 모아 분석한 국제 연구 기관의 검토)에서 2주째 증상이 인공눈물보다 나았습니다[13]. 다만 그 근거의 확실성은 낮았습니다[13].

사이클로스포린 안약의 효과와 넣는 횟수는 안구건조증 안약 글에, 눈물점 폐쇄의 근거는 안구건조증 수술 글에 있습니다.

한국에서는 얼마나 흔하고, 진단되면 무엇이 달라지나요?

한국의 2016년 건강보험 청구 자료에서 일차성 쇼그렌증후군 환자는 12,018명, 인구 10만 명당 23.5명이었습니다[16].

2010년부터 2014년까지 심평원 희귀난치질환 등록에 새로 오른 환자는 5,891명이었습니다[15]. 여성 대 남성 비율은 14.5 대 1이었습니다[15].

세계 메타분석(여러 연구를 합쳐 분석한 연구)에서는 여성 대 남성 비율이 9.15, 평균 나이가 56.16세였습니다[14].

남성에게도 생깁니다[17][21]. 쇼그렌증후군은 주로 중년 여성에게 생기지만 어린이, 남성, 노인에게서도 관찰됩니다[21].

서울성모병원의 일차성 쇼그렌증후군 1,107명 중 남성은 33명(2.9%)이었습니다[17].

진단되면 진료비와 처방은 어떻게 달라지나요?

쇼그렌증후군(질병코드 M35.0)은 희귀질환 산정특례(진료비 본인부담을 낮춰 주는 건강보험 제도) 대상이라 등록하면 급여 진료비의 본인부담이 10%가 됩니다[19][20]. 보건복지부 고시 제2026-162호 별표 4에 “건조증후군[쉐그렌]“과 “각막결막염을 동반한 쉐그렌증후군”이 특정기호 V139로 올라 있습니다[20].

산정특례는 등록일부터 5년간 해당 상병으로 진료받을 때 적용됩니다[20].

쇼그렌증후군은 인공눈물 급여에서 내인성 질환(몸 안의 병 때문에 생긴 경우)으로 분류되고, 그 급여 조건은 인공눈물 가격 글에 있습니다. 미국안과학회 지침은 쇼그렌증후군 환자를 이차성(다른 자가면역 질환 동반) 여부와 관계없이 류마티스내과와 함께 진료하라고 적습니다[1].

눈과 입이 함께 마른다면 안과 검사 결과지를 들고 항체 혈액검사를 받을지 안과 전문의와 상의하는 것이 순서입니다[1].

출처

1. Amescua G, Ahmad S, Cheung AY, et al. Dry Eye Syndrome Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024;131(4):P1-P49. American Academy of Ophthalmology.
2. Liew MS, Zhang M, Kim E, Akpek EK. Prevalence and predictors of Sjogren’s syndrome in a prospective cohort of patients with aqueous-deficient dry eye. British Journal of Ophthalmology. 2012;96(12):1498-1503.
3. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome. Arthritis and Rheumatology. 2017;69(1):35-45.
4. Whitcher JP, Shiboski CH, Shiboski SC, et al. A simplified quantitative method for assessing keratoconjunctivitis sicca from the Sjögren’s Syndrome International Registry. American Journal of Ophthalmology. 2010;149(3):405-415.
5. Akpek EK, Klimava A, Thorne JE, et al. Evaluation of patients with dry eye for presence of underlying Sjögren syndrome. Cornea. 2009;28(5):493-497.
6. Akpek EK, Mathews P, Hahn S, et al. Ocular and systemic morbidity in a longitudinal cohort of Sjögren’s syndrome. Ophthalmology. 2015;122(1):56-61.
7. Haile M, Lin MX, Zeng J, et al. Comparative Utility of Tear Film and Ocular Surface Parameters in Differentiating Sjögren’s Disease Dry Eye From Non-Sjögren’s Dry Eye. Translational Vision Science and Technology. 2026;15(9):17.
8. Jung HJ, Jun RM, Han KE. The Proportion of Ocular Involvement and Characteristics of Dry Eye Parameters in Primary Sjögren Syndrome Referred from the Rheumatology Department. Korean Journal of Ophthalmology. 2024;38(6):480-488.
9. Kim SY, Kim SH, Yoon CH, Kim MK, Oh JY. Infectious Keratitis in Patients with Ocular Sjögren’s Syndrome. Korean Journal of Ophthalmology. 2022;36(5):407-412.
10. Ortiz-Morales G, Muleiro-Alvarez M, Medina-Estrada EA, et al. Corneal complications of Sjögren’s disease: Insights from a large tertiary ophthalmological care center. The Ocular Surface. 2026;39:41-45.
11. Saldanha IJ, Bunya VY, McCoy SS, et al. Ocular Manifestations and Burden Related to Sjögren Syndrome: Results of a Patient Survey. American Journal of Ophthalmology. 2020;219:40-48.
12. Vivino FB, Carsons SE, Foulks G, et al. New Treatment Guidelines for Sjögren’s Disease. Rheumatic Disease Clinics of North America. 2016;42(3):531-551.
13. Pan Q, Angelina A, Marrone M, Stark WJ, Akpek EK. Autologous serum eye drops for dry eye. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2017;2:CD009327.
14. Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Annals of the Rheumatic Diseases. 2015;74(11):1983-1989.
15. Kim HJ, Kim KH, Hann HJ, et al. Incidence, mortality, and causes of death in physician-diagnosed primary Sjögren’s syndrome in Korea: A nationwide, population-based study. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2017;47(2):222-227.
16. Kim H, Cho SK, Kim JW, et al. An increased disease burden of autoimmune inflammatory rheumatic diseases in Korea. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2020;50(3):526-533.
17. Park Y, Lee J, Park SH, Kwok SK. Male patients with primary Sjögren’s syndrome: A distinct clinical subgroup? International Journal of Rheumatic Diseases. 2020;23(10):1388-1395.
18. 질병관리청 국가건강정보포털. 안구건조증.
19. 질병관리청 희귀질환헬프라인. 건조증후군[쉐그렌] (Sicca syndrome[Sjögren]), KCD M35.0, 산정특례코드 V139.
20. 보건복지부 고시 제2026-162호. 본인일부부담금 산정특례에 관한 기준. 시행 2026-07-31. 제5조, 제7조, 별표 4.
21. Brito-Zerón P, Baldini C, Bootsma H, et al. Sjögren syndrome. Nature Reviews Disease Primers. 2016;2:16047.
22. Foulks GN, Forstot SL, Donshik PC, et al. Clinical guidelines for management of dry eye associated with Sjögren disease. The Ocular Surface. 2015;13(2):118-132.

이 글은 미국안과학회 진료지침과 질병관리청 자료, 보건복지부 고시, 동료심사 학술 문헌을 근거로 한 일반 정보이며, 쇼그렌증후군의 진단과 치료는 안과 전문의와 류마티스내과 전문의의 진찰로 정합니다.